Akciğer Transplantasyonu - Akciğer Nakli
English
 
İdiopatik Pulmoner Fibrozis

İdiopatik Pulmoner Fibrozis (Doç. Dr. Ömer Deniz, GATA Göğüs Hastalıkları, Ankara)

 

Giriş

İdiopatikpulmonerfibrozis (İPF) nedeni bilinmeyen, genellikle ilerleyici ve ölümcül bir hastalıktır. İPF nadir görülen bir hastalıktır. Hastalık tanısı konulduğunda hastalar genellikle 50 yaşın üzerindedir. Tanı konulan hastaların önemli bir kısmı, uygun tedavi almaması durumunda, tanıdan sonra birkaç yıl içersinde kaybedilir.

 

Yakınmalar

En sık görülen yakınma eforla olan nefes darlığıdır. Hastalık ilerledikçe nefes darlığı istirahatte de olmaya başlar. Nefes darlığı yakınmasına kuru (balgamsız) bir öksürük de eşlik edebilir.

Ayrıca çomak parmak denilen parmakların tırnaklı olan bölümlerinin kalınlaştığı, parmak ve tırnak açısının arttığı bir bulgu da olabilir.

İPF’li hastaların önemli bir kısmı tanı anında ya sigara içicidirler ya da sigarayı bırakmışlardır.

Önemli bir kısım hastada gastroözefagial reflü olsa da İPF ile arasında bir sebep sonuç ilişkisi kurulamamıştır.

Yukarıda anlatılan yakınmalarla bir göğüs hastalıkları uzmanına başvuran bir hastada düşünülmesi gereken hastalıklardan bir tanesi de İPF’dir.

Ancak çok az görülen bir hastalık olduğundan İPF başlangıçta ayırıcı tanılar arasına konulmayabilir.

 

İPF Düşünülen Bir Hastada Aşağıdaki Testler Yapılır

Akciğer grafisi

Solunum fonksiyon testleri

                Spirometri

                Karbon monoksit diffüzyon testi

Parmaktan oksijen saturasyonu ölçümü

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)

Arter kan gazları analizi (atar damarlardaki kanın içindeki oksijen, karbondioksit basınçlarının analizi)

Eforla nefes darlığı ile başvuran bir hastada başlangıçta solunum fonksiyon testleri, arter kan gazları analizi, oksijen saturasyonu ve akciğer grafisi normal olabilir.

Böyle bir hastada ancak YÇBT çektirilerse hastalığı düşündüren bulgular gözlenebilir.

Hastalık ilerledikçe hem yakınmalar artar hem de solunum fonksiyon testleri, arter kan gazları analizi, oksijen saturasyonu ve akciğer grafisinde bozukluklar ortaya çıkar.

 

Hastalar genellikle semptomatik dönemde hastaneye başvururlar.

Bu dönemde yukarıda anlatılan hemen hemen tüm labaratuvar bulgularında bozukluk saptanabilir.

 

Tanı

Tipik olarak İPF’ye benzeyen YÇBT görüntüsü olan hastalarda bu görünümü yapan çok az sayıdaki hastalık dışlandıktan sonra İPF tanısı konabilir.

Tipik YÇBT bulgusu olmayan hastalarda sırasıyla bronkoskopi ve açık ya da torakoskopik akciğer biyopsileri yapılır.

Bronkoskopi ile İPF tanısı konulmaz ancak benzer diğer tanıların dışlanmasına yardımcı olur.

İPF tanısı için, göğüs cerrahisi bölümü tarafından yapılan operasyonla alınanan wedge (kama) biyopsisi denilen büyük biyopsiler gereklidir.

YÇBT’sinde tipik İPF olmayan( kuşkulu İPF düşündüren) olgularda tanıyı klinisyen, patolog ve radyolog birlikte koymalıdır.

Solunum fonksiyon testleri, arter kan gazları analizi ile hastalığın fonksiyonel değerlendirilmesi yapılır.

 

Tedavi

Tıbbi Tedavi

İPF’nin bilinen bir tıbbi tedavisi yoktur. Genel olarak bakıldığında, günümüzde uygulanan hiçbir ilaç tedavisi ile hastalık iyileştirilememekte, hatta hastalığın ilerlemesi durdurulamamaktadır.

Ancak hastalara eğitim, dengeli beslenme, immünizasyon (aşılama), eşlik eden diğer hastalıkların tedavisi ve dışarıdan oksijen verilmesi gibi destek tedavi ve uygulamaları yapılabilir.

İPF akciğerlerin periferik (dış) ve bazal (alt) kısımlarından başlar. Zaman içersinde akciğerlerin orta ve üst bölümlerine doğru ilerleme gösterir. İPF’de akciğerlerde yaygın fibrozis vardır. Bir başka deyişle, akciğer içersinde yaygın ve sert dokular oluşmuştur ve oluşmaya devam etmektedir. Bu oluşumlar akciğerlerin asıl görevi olan gaz alışverişi için gerekli akciğer dokusunun azalmasına yol açarlar.

Bu oluşumlar yani fibrozis geri dönüşümsüzdür bu nedenle ilaçlarla ya da ilaçsız iyileşmez. Benzer şekilde klinik pratikte, farklı birçok organın hastalığında, fibrozis tedavi edilemeyen bir durum olarak bilinmektedir.

İleri dönem hastalarda destek tedavisi dışında tıbbi bir tedavi olanağının olmaması bu şekilde açıklanabilir.

Akciğer Nakli

İPF’li hastaların önemli bir kısmında tanı konulduktan sonra yaşam sürelerinin çok kısa olması, hastalığı tedavi edici ya da durdurucu bir ilaç tedavisinin olmaması nedeniyle gelişmiş batı ülkelerinde akciğer nakli ( transplantasyonu ) önemli bir tedavi seçeneği olarak sunulmaktadır.

Akciğer nakli planlanırken dikkat edilmesi gerek en önemli nokta hastanın nakilden sonra yaşama süre ve şansının ne kadar olacağıdır.

ABD’de akciğer nakli olanlarda nakilden sonra1 yıllık yaşam süresi %80’lerdeyken beş yılda bu oran %50’lere düşebilmektedir.

Yaşam beklenti süresi çok kısa olan hastalarda akciğer nakli mantıklı bir tedavi seçeneği olarak görülmektedir.

 

Kaynaklar

  1. Am J RespirCritCareMedVol 183. pp 788–824, 2011, An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IdiopathicPulmonaryFibrosis: Evidence-basedGuidelinesforDiagnosisand ManagementGaneshRaghu, Harold R. Collard, Jim J. et al, on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committeeon IdiopathicPulmonaryFibrosis
  2. ArchSurg. 2011 Oct;146(10):1204-9.Lungtransplant in idiopathicpulmonaryfibrosis.George TJ, Arnaoutakis GJ, Shah AS.
  3. AlimentPharmacolTher. 2011 Dec;34(11-12):1295-305. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04870.x. Epub 2011 Oct 17.Systematicreview: therelationshipbetweeninterstitiallungdiseasesandgastro-oesophagealrefluxdisease.Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, Gerson L, Stave C, Malo J, Knox KS, Quan S, Fass R.
  4. Chest. 2011 Jul;140(1):221-9.Long-termcourseandprognosis of idiopathicpulmonaryfibrosis in thenewmillennium.Nathan SD, Shlobin OA, Weir N, Ahmad S, Kaldjob JM, Battle E, Sheridan MJ, duBois RM.
  5. Lancet. 2011 Dec 3;378(9807):1949-61. Epub 2011 Jun 28.Idiopathicpulmonaryfibrosis. King TE Jr, Pardo A, Selman M.